Hemokromatoz, vücutta aşırı demire neden olan, vücudun çeşitli organlarında birikebilen ve karaciğer sirozu, diyabet, cildin kararması, kalp yetmezliği, eklem ağrısı veya disfonksiyonu gibi komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olan bir hastalıktır. Örneğin cinsel bezler.
Bu hastalığa 2 şekilde neden olabilir:
- Kalıtsal Hemokromatoz: Sindirim sistemindeki demirin emilmesinden sorumlu genlerdeki mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkan, şimdi büyük miktarlarda emilen hastalığın ana nedenidir; İkincil veya Edinilmiş Hemokromatoz: Kırmızı kan hücrelerinin tahribatının kan dolaşımına büyük miktarda demir açığa çıktığı, hemoglobinopatiler adı verilen hastalıkları olan kişilerde diğer durumlara bağlı demir birikimi. Diğer nedenler, tekrarlanan kan transfüzyonları, kronik siroz veya örneğin anemi için ilaçların yanlış kullanımıdır.
Hemokromatoz tedavisi, hematolog tarafından, biriken demirin vücudun ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerine aktarılması için periyodik olarak kandan alınan flebotomilerle belirtilir. Başka bir seçenek de, ortadan kaldırılmasına yardımcı olan Desferroxamine gibi demir şelatlama ilaçlarının kullanılmasıdır.
Belirti ve bulgular
Kan dolaşımındaki fazla demir, vücudun karaciğer, kalp, pankreas, cilt, eklemler, testisler, yumurtalıklar, tiroid ve hipofiz gibi çeşitli organlarında birikmesine neden olur.
Bu nedenle, ortaya çıkabilecek ana belirti ve semptomlar şunlardır:
- Yorgunluk; Zayıflık; Karaciğer sirozu; Diyabet; Kalp yetmezliği ve aritmiler; Eklem ağrısı; İnfertilite; Menstrüasyonun olmaması; Cinsel iktidarsızlık; Hipotiroidizm.
Ek olarak, karaciğerin demir ve fibrozisi birikmesi karaciğer kanseri gelişme şansını arttırır. Aşırı demiri gösteren belirtiler hakkında daha fazla bilgi edinin.
Nasıl onaylanır?
Teşhis için belirtilen ana testler:
- Kandaki demir, ferritin, transferrin doygunluğu dozları. Ferritinin ne olduğunu ve bu testin nasıl değerlendirileceğini bilin; Hastalığa neden olan genlerde değişiklikler gösterebilen genetik testler; Karaciğer biyopsisi, özellikle hastalığı doğrulamak veya karaciğerde demir birikimini kanıtlamak henüz mümkün olmadığında; Kanın kesilmesi ve demir seviyelerinin izlenmesi ile yapılan flebotomiye yanıt testi, esas olarak karaciğer biyopsisi yapamayan veya tanı konusunda hala şüpheleri olan kişiler için belirtilir;
Hematolog ayrıca karaciğer enzimlerinin ölçümlerini isteyebilecek, etkilenebilecek organlarda demir fonksiyonunu veya birikimini araştırabilecek ve benzer semptomlara neden olabilecek diğer hastalıkları dışlayabilecektir.
Hemokromatoz, müstehcen semptomları olan, açıklanamayan karaciğer hastalığı, diyabet, kalp hastalığı, cinsel işlev bozukluğu veya eklem hastalığı olduğunda ve ayrıca hastalıkla birinci derece akrabaları olan veya oranlarında değişiklikler olan kişilerde araştırılmalıdır. kan testleri demir.
Tedavi nasıl yapılır
Kalıtsal hemokromatozun tedavisi yoktur, ancak tedavi kandaki demir depolarını azaltmanın ve organlardaki birikintileri önlemenin bir yolu olarak yapılabilir.
Ana tedavi şekli, kanın bir kısmının seanslarda alındığı kanamalar olarak da adlandırılan flebotomilerdir, böylece aşırı demir, vücudun ürettiği yeni kırmızı kan hücrelerinin bir parçası haline gelir.
Bu tedavinin daha agresif bir başlangıç seansı vardır, ancak haftada 1-2 kez yaklaşık 350 ila 450 ml kan alınan bakım dozları gereklidir. Daha sonra seanslar, hematolog tarafından gösterilen takip muayenelerinin sonucuna göre aralıklandırılabilir.
Diğer bir tedavi seçeneği demir şelatörlerin veya Desferroksamin gibi "temizleyicilerin" kullanılmasıdır. Bu tedavi, özellikle şiddetli anemi, kalp yetmezliği veya ilerlemiş karaciğer sirozu olanlarda flebotomi tolere edemeyenler için endikedir. Kanınızdaki fazla demir için daha fazla tedavi kılavuzu öğrenin.
Hemokromatoz Diyeti
Tedavi boyunca, gıda yoluyla aşırı demir tüketimini azalttığı da belirtilmektedir. Bazı diyet ipuçları:
- Beyaz et tercih ederek büyük miktarlarda et yemekten kaçının; Haftada en az iki kez balık yiyin; Ispanak, pancar veya yeşil fasulye gibi demir açısından zengin sebzeleri haftada bir kez yemekten kaçının; beyaz veya demirle zenginleştirilmiş ekmek; günlük olarak peynir, süt veya yoğurt yiyin çünkü kalsiyum demir emilimini yavaşlatır; demir bakımından zengin olduğu için kuru üzüm gibi fındık büyük miktarlarda fındık yemekten kaçının.
Ek olarak, hasta, karaciğer hasarını önlemek ve demir ve C vitamini ile vitamin takviyeleri tüketmemek için alkollü içeceklerden kaçınmalıdır, çünkü bu, demir emilimini arttırır. Demir açısından zengin Gıdalarda kaçınmanız gereken gıdalar hakkında daha fazla bilgi edinin.
