Histiyositoz, ender görülen işaretlere rağmen, nadiren de olsa erkeklerde daha sık görülen ve teşhisi hayatın ilk yıllarında yapılan kandaki yüksek dolaşımdaki histiyositlerin üretimi ve varlığı ile karakterize edilebilen bir grup hastalığa karşılık gelir. hastalık her yaşta da ortaya çıkabilir.
Histiyositler, bağışıklık sistemine ait olan ve dolayısıyla organizmanın savunulmasından sorumlu olan monositlerden türetilen hücrelerdir. Farklılaşma ve olgunlaşma sürecinden sonra, monositler, vücutta göründükleri yere göre spesifik isimler verilen, epidermiste bulunduğunda Langerhans hücreleri olarak adlandırılan makrofajlar olarak bilinir.
Histiyositoz solunum değişiklikleri ile daha fazla ilişkili olmasına rağmen, histiyositler cilt, kemik, karaciğer ve sinir sistemi gibi diğer organlarda birikebilir ve bu da histiyositlerin en büyük proliferasyonunun konumuna göre farklı semptomlara neden olur.
Ana belirtiler
Histiyositoz asemptomatik olabilir veya semptomların başlangıcına hızla ilerleyebilir. Histiyositozu gösteren belirti ve bulgular, daha fazla histiyosit varlığının bulunduğu yere göre değişebilir. Böylece, ana belirtiler şunlardır:
- Öksürük; Ateş; Belirgin bir neden olmadan kilo kaybı; Nefes darlığı; Aşırı yorgunluk; Anemi; Enfeksiyon riski; Pıhtılaşma sorunları; Deri döküntüleri; Karın ağrısı; Konvülsiyonlar; Ergenlik gecikmesi; Baş dönmesi.
Büyük miktarda histiyositler, sitokinlerin aşırı üretilmesine, iltihaplanma sürecini tetiklemesine ve tümör oluşumunu uyarmasına ve bu hücrelerin birikiminin doğrulandığı organlara zarar vermesine neden olabilir. Histiyositozun, özellikle sigara öyküsü varsa, kemik, deri, karaciğer ve akciğerleri etkilemesi daha yaygındır. Daha az sıklıkla, histiyositoz merkezi sinir sistemini, lenf düğümlerini, gastrointestinal sistemi ve tiroidi içerebilir.
Çocukların bağışıklık sisteminin zayıf bir şekilde gelişmesi nedeniyle, birkaç organın katılımının daha kolay gerçekleşmesi mümkündür, bu da erken teşhisi ve tedavinin başlamasını hemen önemli hale getirir.
Teşhis nasıl yapılır
Histiyositoz tanısı esas olarak, daha önce sağlıklı olan dokuda histiyositlerin çoğalması ile infiltratın varlığı, mikroskop altında laboratuvar analizi ile gözlemlenebileceği etkilenen bölgenin biyopsisi ile yapılır.
Ek olarak, bilgisayarlı tomografi, BRAF gibi bu hastalık ile ilişkili mutasyonların araştırılması gibi tanıyı doğrulamak için diğer testler, örneğin, nötrofil miktarında değişiklikler olabileceği immünohistokimyasal testler ve kan sayımına ek olarak, lenfositler ve eozinofiller.
Nasıl tedavi edilir
Histiyositoz tedavisi, hastalığın ve etkilenen bölgenin derecesine bağlıdır ve kemoterapi, radyasyon tedavisi, immünosüpresif ilaçların kullanımı veya özellikle kemik tutulumu durumunda cerrahi önerilir. Histiyositoz sigaraya bağlı olduğunda, örneğin, sigarayı bırakma önerilir ve hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirir.
Çoğu zaman, hastalık kendi başına iyileşebilir veya tedavi nedeniyle kaybolabilir, ancak tekrar ortaya çıkabilir. Bu nedenle, doktorun hastalığın gelişme riski olup olmadığını gözlemleyebilmesi ve böylece tedaviyi erken aşamalarda kurabilmesi için kişinin düzenli olarak izlenmesi önemlidir.
