- Kistik fibroz belirtileri
- Kistik fibroz tanısı
- Kistik fibrozun tedavisi
- Kistik fibroz komplikasyonları
- Yaşam beklentisi
Çocuğun kistik fibrozu olup olmadığından şüphelenmenin yollarından biri, terinin normalden daha tuzlu olup olmadığını gözlemlemektir, ancak bu hastalığın teşhisi, yaşamın ilk ayında yapılması gereken topuk prick testi ile yapılır. Olumlu bir sonuç durumunda, tanı ter testi ile doğrulanır.
Kistik fibroz, bazı bezlerin esas olarak sindirim ve solunum yollarını etkileyen anormal sekresyonlar ürettiği, tedavisi olmayan kalıtsal bir hastalıktır. Tedavisi ilaç, diyet, fizik tedavi ve bazı durumlarda cerrahiyi içerir. Ortalama bir insan 40 yaşına ulaştığında, tedavideki ilerlemeler ve daha yüksek uyum oranı nedeniyle hastaların yaşam beklentisi artmaktadır.
Kistik fibroz belirtileri
Kistik fibrozun ilk belirtisi bebeğin, yenidoğanın ilk dışkısı olan mekonyumu, yaşamın ilk veya ikinci gününde ortadan kaldıramadığı zamandır. Bazen ilaç tedavisi bu dışkıları çözemez ve ameliyatla çıkarılması gerekir. Bu hastalığın diğer semptomları:
- Tuzlu ter; Kalıcı kronik öksürük, yiyecek ve uykuyu bozan; Kalın balgam; Bronşların sürekli iltihabı olan tekrarlanan bronşiyolit; Pnömoni gibi tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları; Solunum zorluğu; Yorgunluk; Kronik ishal veya hapis şiddetli rahim; iştahsızlık; gazlar; yağlı, soluk renkli dışkı; kilo almada zorluk ve bodur büyüme.
Bu semptomlar yaşamın ilk haftalarında kendini göstermeye başlar ve çocuğun durumun kötüleşmesini önlemek için uygun tedaviyi alması gerekir. Bununla birlikte, kistik fibrozun hafif olması ve semptomların sadece ergenlik veya yetişkinlikte ortaya çıkması mümkündür.
Kistik fibroz tanısı
Kistik fibroz tanısı yenidoğanlarda zorunlu olan topuk prick testi ile yapılır ve güvenilir bir sonuç elde etmek için bebeğin 30 günlük yaşamdan önce test edilmesi önemlidir. Pozitif sonuçlarda, tanıyı doğrulamak için ter testi yapılır. Bu testte, bebekte biraz ter toplanır ve değerlendirilir, çünkü terdeki bazı değişiklikler kistik fibroz varlığını gösterir.
2 testin olumlu sonucuyla bile, ter testi genellikle nihai tanıdan emin olmak için tekrarlanır, ayrıca bebek tarafından sunulan semptomları gözlemlemek de önemlidir. Kistik fibroz belirtileri olan daha büyük çocuklarda tanıyı doğrulamak için ter testi yapılmalıdır.
Ek olarak, bebeğin kistik fibroz ile ilgili hangi mutasyona sahip olduğunu kontrol etmek için genetik bir muayene yapılması önemlidir, çünkü mutasyona bağlı olarak, hastalığın daha hafif veya daha şiddetli bir ilerlemesi olabilir, bu da olması gereken en iyi tedavi stratejisini gösterebilir. çocuk doktoru tarafından kurulmuştur.
Bu testte başka hangi sorunların tanımlanabileceğini görün: Topuktan kan alma testi ile tespit edilen hastalıklar.
Kistik fibrozun tedavisi
Kistik fibroz tedavisi, herhangi bir belirti olmasa bile, tanı konur konmaz, akciğer enfeksiyonlarını ertelemek ve yetersiz beslenme ve büyüme geriliğini önlemektir. Tedavide çeşitli ilaçlar kullanılır, örneğin:
- Antibiyotikler: bakterilerin neden olduğu enfeksiyonları önler ve tedavi eder; Anti-enflamatuarlar; Bronkodilatörler: nefes almayı kolaylaştırır; Mukolitikler: balgamı sulandırmaya yardımcı olur; Sindirim enzimleri: gıdayı sindirmeye yardımcı olur A, E, K ve D vitaminleri takviyesi
Tedavi birkaç profesyonel içerir, çünkü ilaçların kullanımına ek olarak, solunum fizyoterapisi, beslenme ve psikolojik izleme, nefes almayı iyileştirmek için oksijen tedavisi ve bazı durumlarda akciğer fonksiyonunu iyileştirmek için cerrahi veya akciğer nakli de gereklidir. Yiyeceklerin bu hastalığın tedavisinde nasıl yardımcı olabileceğini görün: kistik fibroz için yiyecekler.
Brezilya'da, kistik fibrozlu çocukları olan ebeveynler için, hastalık ve onunla nasıl daha iyi yaşayacağı hakkında bilgi getiren birkaç dernek vardır. Daha iyi bir tedavi sonucu için ailenin desteği ve bilgisi şarttır.
Kistik fibroz komplikasyonları
Kistik fibroz, vücudun çeşitli organlarında komplikasyonlara neden olur ve bu da aşağıdakilere neden olabilir:
- Genellikle kontrol edilmesi zor olan kronik bronşit; Yenen yiyeceklerin ve yetersiz beslenmenin malabsorpsiyonuna yol açabilen pankreas yetmezliği; Diyabet; İnflamasyon ve siroz gibi karaciğer hastalıkları; Sterilite; Distal barsak tıkanıklığı sendromu (DIOS) karın bölgesinde kramplara, ağrıya ve şişmeye neden olan bağırsak tıkanıklığı; safra kesesinde taşlar; kemik hastalığı, daha fazla kemik kırığı kolaylığına yol açar; yetersiz beslenme;
Kistik fibrozun bazı komplikasyonlarını kontrol etmek zordur, ancak erken tedavi yaşam kalitesini arttırmanın ve çocuğun uygun büyümesini desteklemenin en iyi yoludur. Birçok problemi olmasına rağmen, kistik fibrozlu insanlar genellikle okula ve işe gidebilirler.
Yaşam beklentisi
Kistik fibrozlu kişilerin yaşam beklentisi mutasyon, cinsiyet, tedaviye uyum, hastalık şiddeti, tanı yaşı ve klinik solunum, sindirim ve pankreas belirtilerine göre kişiden kişiye değişir. Doğru tedavi edilmeyen, geç tanı konan veya pankreas yetmezliği olan insanlar için prognoz genellikle daha kötüdür.
Erken, tercihen doğumdan hemen sonra teşhis edilen kişilerde, kişinin 40 yaşına ulaşması mümkündür, ancak bunun için tedaviyi doğru bir şekilde yapmak gerekir. Kistik fibroz için tedavinin nasıl yapılması gerektiğini öğrenin.
Şu anda önerilen şekilde kistik fibroz tedavisini takip eden kişilerin yaklaşık% 75'i ergenliğin sonuna ve yaklaşık% 50'si yaşamın üçüncü dekatına ulaşmaktadır, ki bu daha önce sadece% 10'dur.
Tedavi doğru yapılsa bile, maalesef kistik fibroz tanısı konan kişinin 70 yıla ulaşması zordur. Bunun nedeni, uygun tedavi ile bile, organların giderek kırılgan, zayıf ve işlevlerini yıllar boyunca kaybetmesine neden olan ve çoğu durumda solunum yetmezliğine neden olan ilerleyici bir şekilde dahil olmasıdır.
Ek olarak, mikroorganizmaların neden olduğu enfeksiyonlar kistik fibrozlu kişilerde çok yaygındır ve antimikrobiyallerle sürekli tedavi, bakterilerin dirençli hale gelmesine neden olabilir ve bu da hastanın klinik durumunu daha da karmaşıklaştırabilir.
