Genetik ve kalıtsal bir hastalık olan hemofili, kan pıhtılaşmasında değişikliklere neden olur ve bu nedenle aşağıdaki belirtilere neden olur:
- Deride mor lekeler; Eklemlerde şişme ve ağrı; Sakız veya burunda olduğu gibi belirgin bir sebep olmadan spontan kanama; Basit bir kesik veya ameliyattan sonra durması zor kanamalar; Aşırı ve uzun menstrüasyon.
Hemofili tipi ne kadar şiddetli olursa, semptomların sayısı o kadar fazla olur ve ne kadar erken ortaya çıkarlar, bu nedenle bebekte genellikle yaşamın ilk aylarında şiddetli hemofili bulunurken, orta derecede hemofiliden genellikle şüphelenilir. 5 yaşında veya çocuk yürümeye ve oynamaya başladığında.
Hafif hemofili, ancak yetişkinlikte, kişinin güçlü bir darbe aldığı veya kanamanın normalin üstünde kaydedildiği diş çekimi gibi prosedürlerden sonra keşfedilebilir. Bu hastalığın nedenlerini ve ana tiplerini daha iyi anlamak için, hemofili hakkındaki efsaneleri ve gerçekleri kontrol edin.
Teşhis nasıl onaylanır?
Hemofili tanısı, kanın pıhtılaşma süresi, kanın pıhtı oluşturması için geçen süreyi ve faktörlerin varlığının ölçülmesi gibi pıhtılaşma kapasitesini değerlendiren testler isteyen hematolog tarafından değerlendirildikten sonra yapılır. pıhtılaşma ve kan seviyeleri.
Pıhtılaşma faktörleri, durmasına izin vermek için biraz kanama olduğunda devreye giren temel kan proteinleridir. Bu faktörlerden herhangi birinin yokluğu, faktör VIII'in veya azalmanın neden olduğu tip A hemofili veya faktör IX'un eksik olduğu tip B hemofili gibi hastalığa neden olur.
Diğer pıhtılaşma faktörlerinde bu testlerle de tespit edilebilen ve aynı zamanda kanamaya neden olan ve örneğin X tipi hemofili olarak bilinen faktör XI eksikliği gibi hemofili ile karıştırılabilen eksiklikler vardır.
Hemofili şüphesi olduğunda
Hemofili şüphesi olmalı ve aşağıdaki durumlarda sınava girmelisiniz:
- Baba veya annenin hemofili vardır; Annenin hemofili geni vardır; Çocukta hemofili düşündüren semptomlar vardır.
Bazı durumlarda test, annenin rahminde bile koryon villus biyopsisi veya amniyosentez veya kordosentez kullanılarak materyal toplama yoluyla yapılabilir.
Pıhtılaşmada bir değişiklik olduğunu gösteren belirtiler şunlardır:
| Bebek veya çocukta | Yetişkinlerde |
| Deride mor veya koyu lekelerin varlığı; | Uzun süre kanayan veya iyileşmesi zaman alan yaralar; |
| İlk dişler doğduğunda kanama; | Hareketleri önleyen çok ağrılı kaslarda veya eklemlerde şişme; |
| Bebek taramaya veya yürümeye başladığında mor lekelerin miktarında artış; | Burun veya ağızdan kan kaybı; |
| Beklentilerin ötesinde kanamalar. | Diş çıkarma veya doldurma gibi aşırı kanama olan cerrahi prosedürler. |
Bu hastalığın sağlık risklerinden, yetersiz pıhtılaşma faktörünün yerini almak için periyodik enjeksiyonlar yapmak, kanamayı önlemek veya başlamış herhangi bir kanamayı durdurmaktan oluşan hemofili tedavisi ile önlenebilir. Hemofili tedavisi hakkında daha fazla bilgi edinin.
