Hugles-stovin sendromu, pulmoner arterde çoklu anevrizmalara ve yaşam boyunca birkaç derin ven trombozu vakasına neden olan çok nadir ve ciddi bir hastalıktır. Bu hastalığın dünyadaki ilk tanımından bu yana, 2013 yılına kadar 40'tan az kişi teşhis edildi.
Hastalık 3 farklı aşamada kendini gösterebilir, burada birincisi genellikle tromboflebit, ikinci aşama pulmoner anevrizmalar ve üçüncü ve son aşama kanlı öksürük ve ölüme neden olabilecek bir anevrizmanın rüptürüyle karakterizedir.
Bu hastalığı teşhis etmek ve tedavi etmek için en uygun doktor romatologdur ve nedeni henüz tam olarak bilinmemekle birlikte, sistemik bir vaskülit ile ilişkili olabileceğine inanılmaktadır.
semptomlar
Hugles-stovin belirtileri şunları içerir:
- Kan öksürmek, nefes almakta zorluk, nefes darlığı hissi; Baş ağrısı; Yüksek, inatçı ateş; Görünür neden olmadan yaklaşık% 10 ağırlık kaybı; Beyinde basınç artışını temsil eden optik papilla genişlemesi olan Papilledema; Buzağıda şişme ve şiddetli ağrı; Çift görme ve Konvülsiyonlar.
Genellikle, Hugles-stovin sendromu olan bir kişinin yıllarca semptomları vardır ve sendrom Behçet hastalığı ile bile karıştırılabilir ve bazı araştırmacılar bu sendromun aslında Behçet hastalığının eksik bir versiyonu olduğuna inanmaktadır.
Bu hastalık çocukluk çağında nadiren teşhis edilir ve yukarıda belirtilen semptomları sunduktan ve kan testleri, göğüs radyografisi, baş ve göğsün MR taraması veya BT taraması gibi testlerden sonra ergenlik veya yetişkinlikte teşhis edilebilir. kan ve kalp dolaşımını kontrol etmek için doppler ultrason. Tanı kriteri yoktur ve doktor, Bechçet hastalığına benzerliği nedeniyle, ancak tüm özellikleri olmadan bu sendromdan şüphelenmelidir.
Bu sendrom tanısı konan insanların yaşı 12 ila 48 arasında değişir.
tedavi
Hugles-Stovin sendromunun tedavisi çok spesifik değildir, ancak doktor hidrokortizon veya prednizon gibi kortikosteroidlerin, enoksaparin gibi antikoagülanların, nabız tedavisinin ve anevrizmaların sonuçlarını ve ayrıca anevrizmaların sonuçlarını azaltabileceğini önerebilir. ve tromboz, böylece yaşam kalitesini iyileştirir ve ölüm riskini azaltır.
komplikasyonlar
Hugles-Stovin sendromunun tedavisi zor olabilir ve yüksek bir mortaliteye sahiptir, çünkü hastalığın nedeni bilinmemektedir ve bu nedenle tedaviler etkilenen kişinin sağlığını korumak için yeterli olmayabilir. Dünya çapında teşhis edilen az sayıda vaka olduğundan, doktorlar genellikle bu hastalığa aşina değildir, bu da tanı ve tedaviyi daha zor hale getirebilir.
Ek olarak, antikoagülanlar büyük bir dikkatle kullanılmalıdır, çünkü bazı durumlarda anevrizma rüptürlerinden sonra kanama riskini artırabilir ve kan sızıntısı, yaşamın korunmasını önleyecek kadar büyük olabilir.
