Anti-fosfolipid sendromu olarak da bilinen Evans sendromu, vücudun kanı yok eden antikorlar ürettiği nadir bir otoimmün hastalıktır.
Bu hastalığı olan bazı hastalar sadece beyaz hücreleri veya sadece kırmızı hücreleri yok etmiş olabilir, ancak Evans Sendromu söz konusu olduğunda tüm kan yapısı zarar görebilir.
Bu sendromun doğru teşhisi ne kadar erken yapılırsa, semptomlar o kadar kolay kontrol edilir ve böylece hasta daha iyi bir yaşam kalitesine sahiptir.
Nedenleri
Bu sendromu destekleyen faktör hala bilinmemektedir ve bu nadir hastalığın hem semptomları hem de evrimi, kanın antikorların saldırdığı kısmına bağlı olarak durumdan duruma değişir.
Belirti ve bulgular
Kırmızı hücreler hasar gördüğünde, kan seviyelerini düşürdüğünde, hasta tipik anemi semptomlarını geliştirir, trombositlerin yok edileceği durumlarda, hasta kafa travması vakalarında olabilen morluklar ve kanamaya karşı daha duyarlıdır. ölümcül beyin kanamalarına neden olur ve etkilenen kanın beyaz kısmı olduğunda, hasta iyileşme zorluğunun eşlik ettiği enfeksiyonlara daha duyarlıdır.
Evans sendromlu hastaların örneğin lupus veya romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıklara sahip olması yaygındır.
Hastalığın evrimi beklenmedik bir durumdur ve birçok durumda kan hücrelerinin büyük tahribatı bölümlerini uzun remisyon dönemleri takip ederken, bazı daha ciddi vakalar iyileşme dönemleri olmadan sürekli olarak gelişir.
Tedavi nasıl yapılır
Tedavi, kanı tahrip eden antikorların üretimini durdurmayı amaçlamaktadır. Tedavi hastalığı tedavi etmez, ancak anemi veya tromboz gibi semptomlarını azaltmaya yardımcı olur.
Bağışıklık sistemini baskılayan ve antikor üretimini azaltan, kan hücrelerinin tahribat derecesini kesintiye uğratan veya azaltan steroidlerin kullanılması önerilir.
Başka bir seçenek, vücut tarafından üretilen aşırı antikorları veya hatta hastayı stabilize eden kemoterapiyi yok etmek için immünoglobulinlerin enjekte edilmesidir.
En ağır vakalarda, dalağın çıkarılması ve kan transfüzyonu bir tedavi şeklidir.
