Berdon Sendromu esas olarak kızları etkileyen ve bağırsak, mesane ve midede sorunlara neden olan nadir bir hastalıktır. Genellikle, bu hastalığı olan insanlar işemek veya kaka yapmazlar ve bir tüple beslenmeleri gerekir.
Bu sendrom genetik veya hormonal problemlerden kaynaklanabilir ve semptomlar doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar, bu da genellikle çok büyük, azalmış veya eksik bağırsak hareketlerine neden olan mesane şeklini ve işlevini değiştirebilir, bu da tutuklanmasına neden olur. karın, kalın bağırsağın boyutunda bir azalmaya ve ince bağırsağın şişmesine ek olarak.
Berdon Sendromunun tedavisi yoktur, ancak mide ve bağırsakları temizlemeyi amaçlayan ve hastalığın semptomlarını iyileştirebilen bazı cerrahi prosedürler vardır. Ek olarak, bu sendromlu kişinin yaşam beklentisini ve kalitesini arttırmaya bir alternatif, multivisseral transplantasyon, yani tüm gastrointestinal sistemin transplantasyonudur.
Ana belirtiler
Berdon sendromunun semptomları doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar, ana olanlar:
- Kabızlık; İdrar retansiyonu; Genişlemiş mesane; Göbek şişmesi; Gevşek karın kasları; Kusma; Şişmiş böbrek; Bağırsak tıkanıklığı.
Berdon Sendromu tanısı, doğumdan sonra çocuğun sunduğu semptomların değerlendirilmesi ve ultrason gibi görüntüleme muayeneleri ile konur. Hastalık hamilelik sırasında, gebeliğin 20. haftasından sonra morfolojik bir ultrason gerçekleştirilerek de tanımlanabilir. Morfolojik ultrasonun ne için olduğunu anlayın.
Tedavi nasıl yapılır
Berdon Sendromunun tedavisi, hastalığın tedavisini teşvik edemez, ancak hastalarda semptomları en aza indirmeye ve yaşam kalitelerini iyileştirmeye yardımcı olur.
Mide veya bağırsaktaki ameliyatın bu organların engelini kaldırması ve işlevlerini iyileştirmesi önerilir. Çoğu hasta sindirim sistemindeki problem nedeniyle bir tüpten beslenmelidir. Tüp beslemenin nasıl yapıldığını görün.
Ayrıca mesane üzerinde ameliyat olması, göbek bölgesindeki cilde bir bağlantı oluşturarak idrarın boşalmasını sağlayan yaygındır.
Bununla birlikte, bu prosedürlerin hasta üzerinde çok az etkisi vardır, genellikle yetersiz beslenme, çoklu organ yetmezliği ve vücutta genel enfeksiyon, sepsis nedeniyle ölüme yol açar. Bu nedenle, multivisseral transplantasyon en iyi tedavi seçeneği haline gelmiştir ve aynı anda beş ameliyatın yapılmasından oluşur: mide, duodenum, bağırsak, pankreas ve karaciğer nakli.
