Katı kişi sendromunda, birey, örneğin tüm vücutta veya sadece bacaklarda kendini gösterebilen yoğun bir sertliğe sahiptir. Bunlar etkilendiğinde, kişi bir asker gibi yürüyebilir, çünkü kaslarını ve eklemlerini çok iyi hareket ettiremez.
Bu genellikle 40 ila 50 yaş arasında ortaya çıkan ve Moersch-Woltmann sendromu veya İngilizce, Stiff-man sendromu olarak da bilinen bir otoimmün hastalıktır. Vakaların sadece% 5'i çocukluk veya ergenlik döneminde ortaya çıkar.
Sert kişinin hastalığı sendromu 6 farklı şekilde ortaya çıkabilir:
- Sadece alt sırt ve bacakları etkilediği klasik şekil; Distonik veya sırt duruşu ile sadece 1 uzuvla sınırlı olduğunda varyant şekli; Şiddetli otoimmün ensefalomiyelit nedeniyle vücutta sertlik meydana geldiğinde nadir şekil; Hareket bozukluğu olduğunda fonksiyonel; jeneralize distoni ve parkinsonizm ile eCom kalıtsal spastik paraparezi.
Genellikle bu sendromu olan kişi sadece bu hastalığa sahip değildir, aynı zamanda örneğin tip 1 diyabet, tiroid hastalığı veya vitiligo gibi diğer otoimmün hastalıklara da sahiptir.
Bu hastalık doktor tarafından belirtilen tedavi ile tedavi edilebilir, ancak tedavi zaman alıcı olabilir.
semptomlar
Sert insan sendromunun belirtileri şiddetlidir ve şunları içerir:
- Kişi kontrol edemeyen belirli kaslarda küçük kontraktürlerden oluşan sürekli kas spazmları ve kaslarda kas liflerinin yırtılmasına, çıkıklarına ve kemik kırıklarına neden olabilecek belirgin sertlik.
Bu semptomlar nedeniyle kişi, özellikle sırt kasları etkilendiğinde ve omurgada hiperlordoz ve ağrı olabilir ve düzgün hareket edemediği ve dengede olamadığı için sık sık düşebilir.
Yoğun kas sertliği genellikle yeni bir iş olarak bir stres döneminden sonra veya kamuda iş yapmak zorunda kaldığında ortaya çıkar ve uyku sırasında kas sertliği olmaz ve bu spazmların varlığı nedeniyle kol ve bacaklardaki deformiteler yaygındır. hastalık tedavi edilmez.
Etkilenen bölgelerdeki kas tonusundaki artışa rağmen, tendon refleksleri normaldir ve bu nedenle tanı, spesifik antikorları ve elektromiyografiyi arayan kan testleri ile yapılabilir. Diğer hastalıkların olasılığını dışlamak için röntgenler, MRI'lar ve BT taramaları da sipariş edilmelidir.
tedavi
Katı kişinin tedavisi, nörolog tarafından belirtilen baklofen, vekuronyum, immünoglobulin, gabapentin ve diazepam gibi ilaçların kullanımı ile yapılmalıdır. Bazen, hastalık sırasında akciğerlerin ve kalbin düzgün çalışmasını garanti etmek için yoğun bakım ünitesinde kalmak gerekebilir ve tedavi süresi haftalardan aylara kadar değişebilir.
Plazma transfüzyonu ve anti-CD20 monoklonal antikorun (rituksimab) kullanımı da gösterilebilir ve iyi sonuçlar verir. Bu hastalık teşhisi konan çoğu insan tedavi görerek tedavi edilir.
