Şiddetli Kombine İmmün Yetmezlik Sendromu (SCID), doğumdan beri mevcut olan ve antikorların düşük olduğu ve lenfositlerin düşük olduğu veya olmadığı, bağışıklık sistemindeki bir değişiklik ile karakterize edilen bir dizi hastalığı kapsar. enfeksiyonlara karşı korunma, bebeği riske atma ve hatta ölüme neden olabilir.
Hastalığın en yaygın semptomlarına bulaşıcı hastalıklar neden olur ve hastalığı tedavi eden tedavi kemik iliği transplantasyonundan oluşur.
Olası nedenler
SCID, X kromozomuna bağlı genetik kusurların ve ayrıca ADA enziminin eksikliğinin neden olabileceği bir dizi hastalığı sınıflandırmak için kullanılır.
Hangi belirtiler
SCID semptomları genellikle yaşamın ilk yılında ortaya çıkar ve pnömoni, menenjit veya sepsis gibi tedaviye cevap vermeyen, tedavisi zor olan ve genellikle ilaç kullanımına ve cilt enfeksiyonlarına, maya enfeksiyonlarına cevap vermeyen bulaşıcı hastalıkları içerebilir. ağız ve bebek bezi bölgesinde, ishal ve karaciğer enfeksiyonu.
Teşhis nedir
Tanı, çocuk tedavi ile çözülmeyen tekrarlayan enfeksiyonlara maruz kaldığında konur. Hastalık kalıtsal olduğundan, ailenin herhangi bir üyesi bu sendromdan muzdaripse, doktor, bebek doğar doğmaz, antikor ve T hücresi seviyelerini değerlendirmek için kan testleri yapmaktan oluşan hastalığı teşhis edebilecektir.
Tedavi nasıl yapılır
SCID için en etkili tedavi, çoğu durumda hastalığı tedavi eden sağlıklı ve uyumlu bir donörden kemik iliği kök hücrelerinin nakledilmesidir.
Uyumlu bir donör bulunana kadar, tedavi, hastalığın bulaşma kaynağı olabilecek başkalarıyla temastan kaçınmak için çocuğu izole ederek enfeksiyonun çözülmesinden ve yeni enfeksiyonların önlenmesinden oluşur.
Çocuk ayrıca, sadece 3 aydan büyük ve / veya halihazırda enfeksiyon geçirmiş çocuklara uygulanması gereken immünoglobulin replasmanı yoluyla bir immün yetmezlik düzeltmesine tabi tutulabilir.
ADA enziminin eksikliğinden kaynaklanan SCID'li çocuklarda, doktor, tedavinin başlamasından yaklaşık 2-4 ay sonra bağışıklık sisteminin yeniden oluşturulmasını sağlayan fonksiyonel ADA'nın haftalık uygulaması ile bir enzim replasman tedavisi gösterebilir..
Ek olarak, doktor başka türlü sipariş verene kadar bu çocuklara canlı veya zayıflatılmış virüslere sahip aşıların verilmemesi gerektiğini belirtmek de önemlidir.
