Kalıtsal anjiyoödem, özellikle yüz, eller, ayaklar ve cinsel organlarda vücutta şişme ve bulantı ve kusma ile tekrarlayan karın ağrısı gibi semptomlara neden olan genetik bir hastalıktır. Bazı durumlarda, şişme pankreas, mide ve beyin gibi organları da etkileyebilir.
Genel olarak, bu belirtiler 6 yaşından önce ortaya çıkar ve şişme atakları yaklaşık 1 ila 2 gün sürerken, karın ağrısı 5 güne kadar sürer. Ek olarak, hastalık yeni krizler ortaya çıkana kadar hastaya sorun veya rahatsızlık vermeden uzun süre kalabilir.
Kalıtsal anjödem, bu sorunun aile öyküsü olmasa bile ortaya çıkabilecek nadir bir hastalıktır. Vücutta etkilenen proteine göre 3 angiedema tip 1, tip 2 ve tip 3 olarak sınıflandırılır.
tanı
Hastalığın tanısı, kalıtsal anjödem vakalarında düşük seviyelerde olan vücuttaki C4 proteinini ölçen semptomlardan ve kan testinden yapılır.
Ek olarak, doktor ayrıca C1-INH'nin kantitatif ve kalitatif dozajını isteyebilir ve hastalığın bir krizi sırasında testleri tekrarlamak gerekebilir.
tedavi
Kalıtsal anjödem tedavisi semptomların ciddiyetine ve sıklığına göre yapılır ve danazol, stanazolol ve oksandrolon veya epsilon-aminokaproik asit ve traneksamik asit gibi antifibrinolitik ilaçlar kullanılabilir. yeni krizleri önlemek.
Krizler sırasında, doktor ilaç dozunu artırabilir ve ayrıca karın ağrısı ve mide bulantısı ile mücadele etmek için ilaç kullanımını önerebilir.
Bununla birlikte, kriz boğazda şişmeye neden olursa, hasta derhal acil servise götürülmelidir, çünkü şişme hava yolunu bloke edebilir ve ölüme yol açabilecek nefes almayı önleyebilir.
komplikasyonlar
Kalıtsal anjödemin ana komplikasyonu boğazda şişliktir ve bu da boğulmadan ölüme neden olabilir. Ek olarak, pankreasta ve içinde şişme meydana geldiğinde, hastalık da bu organların düzgün çalışmasını bozabilir.
Hastalığı kontrol etmek için kullanılan ilaçların yan etkileri ve aşağıdaki gibi problemler nedeniyle bazı komplikasyonlar da ortaya çıkabilir:
- Kilo alımı; Baş ağrısı; Ruh hali değişimleri; Akne artışı; Hipertansiyon; Yüksek kolesterol; Menstrüel değişiklikler; İdrarda kan; Karaciğer sorunları.
Tedavi sırasında, hastaların karaciğer fonksiyonlarını kontrol etmek için 6 ayda bir kan testleri yapması ve çocukların her 6 ayda bir karın ultrasonu taraması da dahil olmak üzere 2 ila 3 ayda bir test yaptırması gerekir.
Hamilelik sırasında ne yapmalı
Hamilelik sırasında, kalıtsal anjisi olan hastalar, fetüste malformasyonlara neden olabileceğinden, tercihen hamile kalmadan önce ilaç kullanımını bırakmalıdır. Krizler ortaya çıkarsa, tedavi doktor rehberliğine göre yapılmalıdır.
Normal doğum sırasında, atakların başlangıcı nadirdir, ancak ortaya çıktıklarında genellikle nadirdirler. Sezaryenle doğum durumunda, genel anesteziden kaçınarak sadece lokal anestezi kullanılması önerilir.
Şişmeyi hafifletmeye yardımcı olmak için ayrıca bkz:
