Sideroblastik anemi, onu üretmek için yeterli miktarda demir olmasına rağmen, hemoglobin sentezi için uygun olmayan bir demir kullanımının olduğu bir hastalık ile karakterizedir. Sonuç olarak, bu metal eritroblastların mitokondrilerinde birikerek halka sideroblastlara yol açar.
Bu bozukluk kalıtsal faktörler, edinilmiş faktörler veya miyelodisplaziler nedeniyle ilişkili olabilir, bu da aneminin karakteristik semptomlarının, yorgunluk, solgunluk, baş dönmesi ve halsizlik gibi ortaya çıkmasına neden olabilir.
Tedavi, hastalığın ciddiyetine bağlıdır, folik asit ve B6 vitamini genellikle uygulanır ve daha ciddi vakalarda kemik iliği nakli yapılması gerekebilir. Kemik iliği muayenesinin nasıl yapıldığını anlayın.
Olası nedenler
Genellikle, bir gendeki mutasyonlar nedeniyle bebeğin hastalıkla doğduğu sideroblastik aneminin nedenleri kalıtsaldır. Ek olarak, hastalık ayrıca kronik alkolizm, romatoid artrit, kurşun veya çinko zehirlenmesi, bazı ilaçların neden olduğu toksisite, hemolitik anemi, vitamin B6'nın beslenme yetersizlikleri ve otoimmün hastalıklar gibi çeşitli faktörler nedeniyle de edinilebilir.
Sideroblastik anemi ayrıca miyelodisplazi, miyelom, polisitemi vera, miyeloskleroz ve lösemi gibi diğer kemik iliği hastalıklarına ikincil olarak kendini gösterebilir.
Kalıtsal sideroblastik anemilerin çoğu çocuklukta ortaya çıkar, ancak semptomları sadece yetişkinlikte fark edilmeye başlayan daha hafif kalıtsal sideroblastik anemi vakaları olabilir.
Belirti ve semptomlar nelerdir
Genellikle sideroblastik anemiden muzdarip kişilerde ortaya çıkan en yaygın semptomlar yorgunluk, fiziksel aktivite yapma yeteneğinde azalma, baş dönmesi, halsizlik, taşikardi ve solgunluktur.
Sideroblastik anemide hemoglobin seviyeleri genellikle 4 ila 10 g / dL arasında değişir.
Teşhis nasıl yapılır
Teşhis, fizik muayene, kişinin klinik geçmişinin değerlendirilmesi ve farklı şekillerde eritrositleri gözlemlemenin mümkün olduğu ve bazılarının kesikli görünebileceği bir kan sayımından oluşur. Kandaki demir seviyeleri de yükselebilir.
Sideroblastik anemi, bir kemik iliği muayenesinde mitokondri çevresindeki sideroblastlarda beş veya daha fazla halka şeklinde demir granül görüldüğünde teşhis edilir.
Tedavi nedir
Alkol tüketiminin azaltılması, diyetin iyileştirilmesi ve B6 Vitamini ve folik asit ile desteklenmesi bu durumu tersine çevirmek için yeterli olabilir.
Daha ağır vakalarda, kemik iliği nakli yapılması gerekebilir.
