Kraniyofarenjiyom: nedir, ana belirtiler, tanı ve tedavi

Kraniyofarenjiyom nadir görülen bir tümör türüdür, ancak iyi huyludur. Bu tümör, beynin hipofiz bezi adı verilen ve vücudun çeşitli işlevlerini yerine getirmek için hormonları serbest bırakan bir bezi etkileyen, merkezi sinir sisteminde (CNS) Türk eyerinin bölgesine ulaşır ve tümör büyüdükçe vücudun diğer bölgelerine ulaşabilir. beyin ve vücudun işleyişini bozar.

İki tip kraniofaringioma vardır, en yaygın olan ve yetişkinlerden daha fazla çocuğu etkileyen adamantinomatous ve yetişkinlerde daha nadir ve daha sık görülen papiller tip vardır. Her ikisi de beyin hücrelerinin oluşumundaki bir kusurdan kaynaklanır ve semptomlar benzerdir, baş ağrısı, toplam veya kısmi görme kaybı, çocuklarda büyüme sorunları ve yetişkinlerde hormon düzensizliği ile.

Bu tip tümörün tedavisi cerrahi, radyoterapi, brakiterapi ve ilaçla yapılabilir. Kraniyofarenjiyomun zor rezeksiyonu vardır, ancak uygun tedavi ile daha iyi bir yaşam kalitesi ve az sayıda nörolojik, görsel ve endokrin sekel ile yaşamak mümkündür.

Ana belirtiler

Bazı durumlarda semptomlar aniden ortaya çıkabilir, ancak genellikle semptomlar yavaş yavaş ortaya çıkar. Bazıları:

• Görme güçlüğü; Güçlü baş ağrıları; Kafada baskı hissi; Bellek kaybı ve öğrenme güçlüğü; Uyku güçlüğü; Kilo alımı çok hızlı; Diyabet.

Ek olarak, kraniyofarenjiyom hormon seviyelerini değiştirir, bu da düzensiz adet dönemlerine ve ereksiyonun sürdürülmesi veya elde edilmesinde zorluklara neden olabilir ve çocuklarda büyüme geriliğine neden olabilir.

Kraniyofarenjiyom nadir görülen bir tümör tipi olduğundan ve diğer hastalıklara benzer semptomlara neden olduğundan, semptomların başlamasından bir süre sonra teşhis edilmesi genellikle zordur. Bu nedenle, semptomlar ortaya çıktığı anda, erken tanı daha az agresif bir tedavinin yapılmasına ve komplikasyonların azaltılmasına yardımcı olduğundan bir nörolog görmek önemlidir.

Teşhis nasıl onaylanır?

Bir kranofarenjiyom tanısı başlangıçta semptomları değerlendirmek ve görme, işitme, denge, vücut hareketlerinin koordinasyonu, refleksler, büyüme ve gelişmeyi test etmek için testler yapmaktan oluşur.

Ek olarak, doktor, büyüme hormonu (GH) ve luteinize edici hormon (LH) gibi hormon seviyelerini analiz etmek için kan testleri önerebilir, çünkü bu hormonlardaki değişiklikler kraniofaringioma ile ilişkili olabilir. Sınavda luteinize edici hormon ve referans değerlerin rolü hakkında daha fazla bilgi edinin.

Tümörün tam yerini ve boyutunu değerlendirmek için manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme testleri de belirtilir. Nadir olmasına rağmen, bazı durumlarda doktor, kanser olasılığını dışlamak için biyopsi yapılmasını önerebilir.

Tedavi nasıl yapılır

Kraniyofarenjiyomun büyüklüğüne ve yerine bağlı olarak, nörolog ve beyin cerrahı aşağıdakilerden oluşabilecek tedavi türünü gösterecektir:

• Cerrahi: kafatasındaki bir kesim veya buruna yerleştirilen bir video kateter yoluyla yapılabilen tümörü çıkarmak için yapılır. Bazı durumlarda, tümör beynin belirli bölgelerine yakın olduğu için kısmen çıkarılır;

• Radyoterapi: tümör tamamen çıkarılmadığında, bir tür enerjiyi doğrudan tümöre serbest bırakan ve böylece hasta hücreleri öldürmeye yardımcı olan bir makinede gerçekleştirilen radyoterapi belirtilir; Brakiterapi: radyoterapiye benzer, ancak bu durumda doktor, hasta hücreleri öldürmek için tümörün içine radyoaktif bir materyal yerleştirir; Kemoterapi: kraniyofarenjiyom hücrelerini yok eden ilaçların uygulanmasından oluşur; Hormon replasman ilaçları: vücuttaki hormon seviyelerini düzenlemeye yarayan bir tedavidir; Hedef tedavi: bazı kraniofarenjiyom karakteristikleri olan genetik değişikliklerle hücreleri hedef alan ilaçların verilmesinden oluşur.

Ayrıca, kraniyofarenjiyom için yeni tedavilerin ve ilaçların çalışıldığı ve bazı hastaneler ve kliniklerin insanları bu tedavileri denemeleri için itiraf ettiği araştırmalar devam etmektedir.

Hormon replasman ilaçları ile tedavi yaşam boyunca yapılmalıdır ve buna ek olarak, bir endokrinolog tarafından düzenli izleme de çok önemlidir. Bazı durumlarda, tümör tekrar büyüyebileceğinden başka bir ameliyat olması gerekebilir.

Olası komplikasyonlar

Kraniyofarenjiyom, tedavi edildikten sonra bile vücutta değişikliklere neden olabilir, çünkü çoğu durumda hormon seviyeleri değişmeden kalır, bu nedenle doktor tarafından önerilen tedaviyi sürdürmek çok önemlidir. Yine de, beynin hipotalamus adı verilen bir bölümüne ulaştığında, ciddi obezite, gelişimsel gecikme, davranış değişiklikleri, vücut ısısı dengesizlikleri, aşırı susuzluk, uykusuzluk ve kan basıncında artışa neden olabilir.

Ek olarak, daha ciddi vakalarda, kraniyofarenjiyomun boyutu arttığında, körlüğe veya kafatasının parçalarına neden olabilir, bu da sıvı birikmesine ve hidrosefali neden olabilir. Hydrocephalus hakkında daha fazla bilgi.

Kraniyofarenjiyom iyileştirilebilir mi?

Kraniyofarenjiyomun tedavisi yoktur ve bu nedenle hormonal komplikasyonlar nedeniyle yaşam boyunca ilaç kullanımına devam etmek ve tümör tekrarlayabileceği için doktor tarafından önerildiği gibi periyodik görüntüleme ve kan testlerine tabi tutulmak gerekir. Buna rağmen, tedaviler gittikçe daha gelişmiştir, daha uzun ve daha iyi bir yaşam kalitesiyle yaşamak için izin verir.