Cutis Laxa'nın tedavisi yoktur ve tedavisi sadece semptomları tedavi etmek ve komplikasyonları önlemek için yapılır. Bu hastalık konjenital veya yaşam boyunca edinilebilir ve tanısı semptomların klinik değerlendirmesi ile yapılır.
Cutis Laxa, hücreler arasındaki boşlukları dolduran, vücudun organlarına ve dokularına yapı ve destek veren bir malzeme olan bağ dokusundaki kusurlarla karakterize bir hastalıktır. Semptomları hastalığın biçimine ve şiddetine bağlıdır, ancak ana özelliği kırışıklıklar olan çok gevşek, sarkık bir deridir.
Cutis Laxa Belirtileri
Cutis Laxa belirtileri hastalığın tipine ve şiddetine bağlıdır, ancak genellikle:
- Kırışık ve elastikiyetsiz, sarkık cilt; Gözler birbirinden çok ayrı ve alçak; Parmaklar çok uzun, ince ve kavisli; Kulağın malformasyonları; Kan damarlarının malformasyonu; Büyümüş kalp; Kas ve kemik zayıflığı; Büyük eklemlerde gevşek eklemler; Zihinsel engelleme.
Yüzdeki, kollardaki, bacaklardaki ve karındaki cilt genellikle etkilenerek kişinin yaşlı görünmesini sağlar. Cutis Laxa granulomatosa'da, özellikle inguinal bölgede ve koltuk altlarında sertleştirilmiş ve ağrısız plakların varlığı ile karakterize edilen cilt kıvrımlarında kırmızı veya morumsu lezyonlar görülür.
Cutis Laxa Teşhisi
Cutis Laxa tanısı esas olarak semptomların klinik değerlendirmesi ve hastanın öyküsü ile konur. Ek olarak, doktor ayrıca doku değişikliklerini değerlendirmek ve tanıyı doğrulamak için bir cilt biyopsi muayenesi isteyebilir. Ekokardiyografi ve abdominal röntgen gibi testler, hastalıktan etkilenen iç organların olup olmadığını ve yaralanmaların ne kadar ciddi olduğunu değerlendirmek için de kullanılabilir.
Bununla birlikte, hangi tip Cutis Laxa'nın zor olduğunu bilmek, hastalığın hangi alt tipini belirlemek için özel kliniklerde genetik bir haritalama yapmak gerektiğinden.
Cutis Laxa Tedavisi
Cutis Laxa'nın tedavisi yoktur ve tedavisi sunulan semptomları kontrol etmek için yapılır, ancak en ciddi vakalarda bu hastalık ölüme yol açabilir. Tedavi sırasında genellikle kemik kusurlarını, fıtıkları düzeltmek veya fazla cildi çıkarmak için ameliyat gerekir, ancak bu sorunların yeniden ortaya çıkması yaygındır.
Anevrizma ve pulmoner amfizem gibi kalp ve akciğerlerde ortaya çıkan ciddi hastalıkları önlemek ve tedavi etmek için kardiyologlar ve pulmonologlarla yaşam boyu takip gereklidir. Bu hastalıklar hakkında daha fazla bilgi için: Aort anevrizmalarının belirtileri, nedenleri ve tedavisi.
Cutis Laxa Nedenleri
Cutis Laxa'nın ana nedeni, çocuğun ebeveynlerden kusurlu bir geni miras aldığı ve zaten hastalıkla doğduğu genetik kalıtımdır. Bununla birlikte, yaşam boyunca da edinilebilir, genellikle miyelom, lenfoma, çölyak hastalığı, lupus ve romatoid artrit gibi hastalıklarla bağlantılı, ancak bunların gelişimi için hala net bir neden yoktur.
