Kanın pıhtılaşma yeteneğini değiştiren genetik bir hastalık olan hemofili tedavisi, A tipi hemofili durumunda faktör VIII olan kişide eksik olan pıhtılaşma faktörleri ve faktör değiştirilerek yapılır. IX, B tipi hemofili durumunda.
Pıhtılaşma faktörleri, bir kan damarı yırtıldığında aktif hale gelen temel kan proteinleridir, böylece kanama bulunur, bu nedenle tedavi sırasında değiştirildiklerinde, hemofili olan kişinin normal bir yaşam sürmesine yardımcı olurlar. birçok kısıtlama. Hemofili nedenleri ve nasıl tanımlanacağı hakkında daha fazla bilgi edinmek için hemofili hakkındaki efsaneleri ve gerçekleri kontrol edin.
Tedavi türleri
Hiçbir tedavi olmamasına rağmen, hemofili tedavisi kanamanın sık görülmesini önlemeye yardımcı olur ve iki farklı şekilde yapılabilen hematolog tarafından yönlendirilir:
- Önleyici tedavi: pıhtılaşma faktörlerinin periyodik olarak değiştirilmesinden oluşur, böylece her zaman vücutta artan seviyelerde olurlar ve olası kanamayı önlerler. Bazı hafif hemofili vakalarında bu tip tedavi gerekli olmayabilir ve sadece bir tür kanama olduğunda tedavi önerilebilir. Kanama sonrası tedavi: Her durumda yapılan, daha hızlı çözülmesini sağlayan bir kanama epizodu olduğunda pıhtılaşma faktörü konsantresinin uygulanmasıyla yapılan talep üzerine yapılan tedavidir.
Her iki tedavide de dozlar vücut ağırlığına, hemofili şiddetine ve her bireyin kanında bulunan pıhtılaşma faktörü aktivitesi seviyelerine göre hesaplanmalıdır. Faktör VIII veya IX konsantreleri Sağlık Bakanlığı tarafından SUS aracılığıyla sağlanır ve uygulama için damıtılmış suda seyreltilmiş tozlu bir ampulden oluşur.
Geçmişte, artık rutin olarak gerekli olmayan, ancak acil durumlarda veya pıhtılaşma faktörlerinin enjeksiyonunun yokluğunda kullanılabilen kan nakli ile tedavi yapıldı.
Ek olarak, örneğin kriyopresipitat, protrombin kompleksi ve desmopressin gibi pıhtılaşmaya yardımcı olmak için diğer hemostatik ajan konsantreleri kullanılabilir. Bu tedaviler, devletin hematoloji merkezlerinde SUS tarafından ücretsiz olarak, sadece pratisyen veya hematolog tarafından sevk edilerek yapılır.
Hemofili vakalarında inhibitör ile tedavi
Bazı hemofiliyaklar, tedavi için kullanılan inhibitörler olarak adlandırılan ve tedaviye yanıtı bozabilecek faktör VIII veya IX konsantresine karşı antikorlar geliştirebilir.
Bu durumlarda, daha yüksek dozlarla veya diğer kan pıhtılaşma bileşenlerinin kombinasyonu ile bir tedavi yapılması gerekebilir.
Tedavi sırasında bakım
Hemofili olan kişiler aşağıdaki önlemleri almalıdır:
- Kasları ve eklemleri güçlendirmek, kanama olasılığını azaltmak için fiziksel aktiviteler uygulayın, ancak darbe sporlarından veya şiddetli fiziksel temastan kaçınmalısınız; Özellikle çocuklarda yeni semptomların ortaya çıkmasını gözlemleyin ve tedavi ile azaltın; Her zaman yakınlarda ilaç bulundurun, özellikle seyahat ediyorsanız; Acil durumlar için hastalığı belirten bir bilezik gibi bir tanıma sahip olun; Aşı uygulaması, diş cerrahisi veya tıbbi prosedürler gibi herhangi bir işlem yaptığınızda durumu bilgilendirin; Örneğin aspirin, antienflamatuarlar ve antikoagülanlar gibi kanamayı kolaylaştıran ilaçlardan kaçının.
Ek olarak, fizyoterapi hemofili tedavisinin bir parçası olmalıdır, çünkü motor fonksiyonunu iyileştirir, kanama nedeniyle eklemin iltihaplanması ve kas tonusunu iyileştiren akut hemolitik sinovit gibi komplikasyon riskini azaltır ve bu nedenle bu, kan pıhtılaşma faktörlerine olan ihtiyacı bile azaltabilir ve yaşam kalitesini artırabilir.
